Akromegali: Aşırı derecede büyüme hastalığı

Beyin, Sinir ve Omurilik Cerrahı Prof. Dr. Mustafa Bozbuğa, “aşırı derecede büyüme” şeklinde de tanımlanabilen “akromegali” hastalığına ilişkin değerlendirmede bulundu.  

"Akromegalinin kelime anlamı olarak “uçların büyümesi”  anlamına geldiğini söyledi.Erişkin dönemde görülen ve hastaların tamamına yakın bir oranında ön hipofiz bezinde ama çok seyrek olarak başka yapılarda aşırı düzeyde büyüme hormonu ya da bazen IGF-1 üreten tümör nedeniyle ortaya çıkan, seyrek rastlanan bir hastalıktır. 

Erken yaşlarda gigantizm görülürse devlik adı veriliyor

"Aynı durum henüz büyümenin sürdüğü çocukluk ya da erken gençlik döneminde ortaya çıkarsa gigantizm yani devlik deniliyor. Akromegaliye erişkinde genellikle orta yaşta yani 40-50 yaşlarda rastlanır. Ne yazık ki hastalığın başlamasıyla tanı arasında ortalama beş yıl, bazen daha da uzun bir süre geçmektedir. Bu durum, hastalığın yavaş seyirli olması ve hastaların tanı için önemli belirtileri fazla önemsememesine bağlanabilir. 

Yüz hatlarından rahatlıkla anlaşılabiliyor

Büyüme hormonunun aşırı düzeyde olmasının fiziksel değişikliklere yol açıyor. Erişkinde çeşitli yüz değişimlerine, yüzde kabalaşma ve kemikleşmenin belirginleşmesine neden olur. Aralıklı çekilen yüz fotoğraflarında bu çok açık bir biçimde fark edilir.  Dilin büyümesine ve ses değişikliğine, ellerin ve ayakların büyümesine ki bu nedenle eldiven ve ayakkabı numaraları yıllar içinde artar. Deride kalınlaşmaya, horlamaya ve yorgunluğa neden olur. 

Hastalık tüm organizmayı etkilemesi nedeniyle son derece önemli çeşitli sistem bozuklukları da ortaya çıkabiliyor. Örneğin kalp ve damar hastalıklarının (hipertansiyon, kalp yetmezliği gibi), romatolojik hastalıkların, nörolojik bulguların, solunum sistemi hastalıklarının (uyku apne sendromu, oksijenlenme yetersizliği gibi), metabolik bozuklukların (örneğin diabetes mellitus yani şeker hastalığının), aşırı terleme, karpal tünel sendromu ve çeşitli kanserlerin gelişmesine yol açabilir.

Tanı ve tedavi sürecinde birçok alandan uzmanın görüşü gerekiyor

Kafa tabanında ön hipofizde büyüyen bu tümör, öncelikli olarak kitlesiyle yakın komşuluğundaki görme sinirlerini, büyük damarsal yapıları, kritik beyin bölgelerini basıya uğratarak ciddi işlevsel bozukluklarına neden olabilir.  Ayrıca kafa içinde basıncın artmasına neden olarak yaşamsal risklere, hipofiz bezinin diğer hormonları üretmede yetersiz kalmasına neden olabilir. Bu bakımdan organizmada pek çok hastalık ve bozukluğa yol açarak hem yaşam kalitesini düşüren hem de yaşamsal risk taşıyan “akromegali” hastalığının erken tanısı ve tedavisi son derece önemlidir.”

Akromegali hastalığının tanı ve tedavi sürecinde birçok alandan uzmanın görüşü alınması gerekir. Akromegali hastalarında tanı hastanın tipik görünümü, özellikle hipofiz bezine yönelik görüntülemeler ile konur. En önemlisi bu hastalığa özel bir teknikle yapılan Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG) tekniğidir.  Geniş hormonal ve çeşitli biyokimyasal incelemeler ve göz muayenesi yapılarak sağlanır. Bu hastalıkta beyin cerrahı, endokrinolog, nöroradyolog, göz hekimi, patolog, göğüs hastalıkları uzmanı başta olmak üzere birçok disiplinden hekimin tanı, tedavi ve takip sürecinde yer alması gereklidir. 

Tedavide ilk seçeneğin hipofiz tümörünün cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bazen görme fonksiyonunun kurtarılabilmesi amacıyla cerrahinin acil olarak yapılması bile gerekli olabilir. Cerrahi tedavi hastaların büyük bir oranında şifa sağlamaktadır; bu tümörlerin hemen hepsi iyi huylu tümörler oldukları için cerrahi sonrası ayrıca radyoterapi, kemoterapi gibi diğer onkolojik tedavileri pek gerektirmezler. Tedavide cerrahi dışında kullanılan bazı ilaçlar da bulunmaktadır. Bunun dışında kuşkusuz akromegalide gelişen çeşitli sistem bozukluk ya da hastalıklarının tedavisi de yapılmalıdır. Akromegali hastalarının tedavisi yapıldıktan sonra da takipleri uzun dönemde sürdürülmelidir.